Riwayat penyakit
Leukemia limfoblastik akut merupakan leukemia yang paling sering dijumpai pada anak-anak. Dapat mengenai baik anak-anak laki-laki maupun wanita dengan frekunsi yang sama. Gambaran penyakitnya bervariasi, pada anak kecil ditandai dengan mendadak panas, pucat dan memar dikulit. Pada anak yang lebih besar sering didahului dengan nyeri ditulang beberapa minggu/bulan sebelum timbulnya ecchymosis, pucat dan panas badan. Perasaan lemah dan berat badan yang tidak bertambah atau nafsu makan yang sangat menurun, kadang-kadang epistaksis dan perdarahan gusi dapat merupakan keluhan-keluhan tambahan.
Kelainan fisik
Anak biasanya terlihat pucat, tampak sakit berat, takikardi adalah merupakan tanda yang selalu ditemukan demikian pula perdarahan fundus oculi. Limfadenopati terdapat di leher, axila dan inguinal, biasanya bersifat simetris. Terdapat hepatosplenomegali, demikian pula tonsil membesar.
Akan dapat ditemukan ptechiae dan ecchymosis. pada stadium awal penyakit, susunan saraf pusat tidak akan terkena proses. Baru stadium lanjut akan terlihat gejala rangsangan menigeal dan gejala cerebral dengan timbulnya refleks-refleks patologis. Dapat terjadi perdarahan otak yang berakibat kematian mendadak.
Kelainan hematologis
Anemia normokrom normositer dengan jumlah eritrosit yang menurun sekitar 1-3 juta. Tidak terlihat polikromasi dan jumlah retikulosit menurun. Lekositosis dengan jumlah leukosit dapat mencapai rata-rata 100.000. Lekosit terdiri dari limfoblas ( reaksi peroksidase negatif) dan jumlah granulosit sangat berkurang. Kira-kira 10% leukemia limfoblastik akut memberikan gambaran leukemia aleukemik dan limfoblas sangat jarang djumpai dalam darah tepi. Pada kasus leukemia yang aleukemik limfosit yang tampak pada darah tepi biasanya berbentuk limfosit yang atipik. Trombositopenia dengan jumlah trombosit rata-rata 75.000/mm3
Kira-kira 10 % kasus mempunyai trombosit yang normal. Sum-sum tulang hiperseluler disebabkan infiltrasi masif dengan limfoblas, megakarioblast dan pronormoblas sangat jarang.
Diagnosa banding
Limfositosis dapat terjadi akibat infeksi oleh virus yang terjadi pada anak-anak oleh karena itu perlu dibuat diagnosa banding dengan leukemia limfoblastik akut. Pada infeksi biasanya tidak disertai dengan anemia dan trombositopenia.
Mononukleosis infeksiosa yang juga disertai dengan limfositis harus dibuat diagnosa banding dengan leukemia limfoblastik akut. Limfosit pada mononukleosis infeksiosa berbentuk limfosit atipik bukan limfoblas, pada mononukleosis tidak ada anemia dan trombositopenia.
Apabila gejala trombositopeni yang sangat menonjol maka harus dibuat diagnosa banding dengan purpura trombositopeni idiopatik (P.T.I). Pada PTI tidak terdapat limfositosis akan tetapi terdapat granulositosis. Juga pada PTI tidak terdapat anemia, kecuali apabila disertai dengan perdarahan yang cukup banyak.
Dua hal yang perlu diingat yaitu :
1) Apabila seorang anak terkena suatu infeksi maka sering disertai dengan
limfositosis.
2) Dalam hal yang menyulitkan diagnosa banding diselesaikan dengan pemeriksaan
sum-sum tulang, oleh karena kelainan pada sumsum tulang berupa infiltrasi
limfoblas telah terjadi sejak stadium awal dari leukemia limfoblastik akut.
Secara klinis leukemia limfoblastik akut dapat menyerupai demam rheumatik karena adanya nyeri di tulang dan sendi, anemia, febris, dan tachykardia. Pemberian obat salisilat kan menyembuhkan sakit sendi pada demam Rheumatik dan tidak pada leukemia.
Mononukleosis infeksiosa yang selalu disertai dengan limfadenopati hepatoslenomegali juga harus dibuat diagnosa banding secara klinis dengan leukemia limfoblstik akut.
Diagnosa pasti
Anemia, trombositopenia dan limfoblastoma disertai dengan infiltrasi limfoblas dalam sumsum tulang.
Komplikasi
Komplikasi dibagi menjadi dua macam yaitu akibat dari penyakitnya sendiri dan akibat dari pengobatan. Komplikasi dari penyakit : Perdarahan akibat dari trombositopenia yang sering berakibat fatal apabila terjadi perdarahan otak. Infiltrasi sel leukemia ke otak pun dapat menyebabkan gejala-gejala peninggian tekanan intrakranial.
Komplikasi terapi adalah terjadinya gejala akibat pemberian kortikosteroid dalam jangka waktu lama berupa : mooface. hipertensi, osteoporosis , diabetes , gangguan keseimbangan elektrolit dan masking effect terhadap adanya infeksi. Komplikasi akibat pemberian terapi dengan terapi dengan antimetabolik menimbulkan ulserasi traktus digestivus sehingga mengakibatkan lebih mudah infiltrasi dengan berbagai macam bakteri dan jamur.
Terapi
Pertama-tama perbaiki dahulu keadaan umum dengan memperbaiki kondisi anemia, trombsitopenia yang mengancam. Perbaikan keadaan umum tentu hanya dengan transfusi darah. Dapat diberikan transfusi dengan darah lengkap atau dengan transfusi dengan darah merah saja.
Apabila trombositopenianya berat, maka kemungkinan perdarahan alat dalam tinggi maka diberikan transfusi darah merah saja. Terapi terhadap leukemia terdiri dari beberapa tahap. Tahap pertama adalah tahap induksi dengan pemberian :
1) Vincristin dosis satu minggu satu kali.
2) Prednison
Apabila telah terjadi remisi yang ditandai dengan perbaikan keadaan umum dan status hematologis maka dilanjutkan dengan tahap konsolidasi .Remisi klinis adalah : perbaikan keadaan umum, tidak ada febris lagi.
Remisi hematologis dimana kadar hemoglobin naik, mencapai kadar normal, jumlah lekosit menurun demikian juga trombosit menjadi normal. Jumlah limfoblas dalam sumsum tulang kurang dari 10% tahap konsolidasi ini ditujukan terhadap sel-sel leukemia yang bersarang di susunan saraf pusat yaitu dengan pemberian metotrexat intratechal + radiasi susunan saraf pusat.
Setelah selesai tahap konsolidasi dilanjutkan dengan tahap pemeliharaan dengan pemberian purinethol (antagonis purin ). Kemoterapi di atas adalah salah satu protokol yang banyak dipergunakan . Apabila respon terapi di atas tidak berhasil dapat diberikan protokol lain.
Tindakan yang juga dapat dilakukan adalah cangkok sumsum tulang. Mengingat bahwa respon terhadap khemoterapi pada umumnya cukup baik maka terapi dengan tindakan cangkok sumsum tulang dilaksanakan pada remisi kedua.
Prognosis
Prognosis ditentukan oleh beberapa faktor, yaitu :
1) Umur anak-anak memiliki prognosis yang lebih baik darpada umur dewasa dan
tua.
2) Respons terhadap khemoterapi. Mereka yang berespons baik terhadap Khemo-
terapi mempunyai prognosis yang lebih baik.
Kelainan fisik
Anak biasanya terlihat pucat, tampak sakit berat, takikardi adalah merupakan tanda yang selalu ditemukan demikian pula perdarahan fundus oculi. Limfadenopati terdapat di leher, axila dan inguinal, biasanya bersifat simetris. Terdapat hepatosplenomegali, demikian pula tonsil membesar.
Akan dapat ditemukan ptechiae dan ecchymosis. pada stadium awal penyakit, susunan saraf pusat tidak akan terkena proses. Baru stadium lanjut akan terlihat gejala rangsangan menigeal dan gejala cerebral dengan timbulnya refleks-refleks patologis. Dapat terjadi perdarahan otak yang berakibat kematian mendadak.
Kelainan hematologis
Anemia normokrom normositer dengan jumlah eritrosit yang menurun sekitar 1-3 juta. Tidak terlihat polikromasi dan jumlah retikulosit menurun. Lekositosis dengan jumlah leukosit dapat mencapai rata-rata 100.000. Lekosit terdiri dari limfoblas ( reaksi peroksidase negatif) dan jumlah granulosit sangat berkurang. Kira-kira 10% leukemia limfoblastik akut memberikan gambaran leukemia aleukemik dan limfoblas sangat jarang djumpai dalam darah tepi. Pada kasus leukemia yang aleukemik limfosit yang tampak pada darah tepi biasanya berbentuk limfosit yang atipik. Trombositopenia dengan jumlah trombosit rata-rata 75.000/mm3
Kira-kira 10 % kasus mempunyai trombosit yang normal. Sum-sum tulang hiperseluler disebabkan infiltrasi masif dengan limfoblas, megakarioblast dan pronormoblas sangat jarang.
Diagnosa banding
Limfositosis dapat terjadi akibat infeksi oleh virus yang terjadi pada anak-anak oleh karena itu perlu dibuat diagnosa banding dengan leukemia limfoblastik akut. Pada infeksi biasanya tidak disertai dengan anemia dan trombositopenia.
Mononukleosis infeksiosa yang juga disertai dengan limfositis harus dibuat diagnosa banding dengan leukemia limfoblastik akut. Limfosit pada mononukleosis infeksiosa berbentuk limfosit atipik bukan limfoblas, pada mononukleosis tidak ada anemia dan trombositopenia.
Apabila gejala trombositopeni yang sangat menonjol maka harus dibuat diagnosa banding dengan purpura trombositopeni idiopatik (P.T.I). Pada PTI tidak terdapat limfositosis akan tetapi terdapat granulositosis. Juga pada PTI tidak terdapat anemia, kecuali apabila disertai dengan perdarahan yang cukup banyak.
Dua hal yang perlu diingat yaitu :
1) Apabila seorang anak terkena suatu infeksi maka sering disertai dengan
limfositosis.
2) Dalam hal yang menyulitkan diagnosa banding diselesaikan dengan pemeriksaan
sum-sum tulang, oleh karena kelainan pada sumsum tulang berupa infiltrasi
limfoblas telah terjadi sejak stadium awal dari leukemia limfoblastik akut.
Secara klinis leukemia limfoblastik akut dapat menyerupai demam rheumatik karena adanya nyeri di tulang dan sendi, anemia, febris, dan tachykardia. Pemberian obat salisilat kan menyembuhkan sakit sendi pada demam Rheumatik dan tidak pada leukemia.
Mononukleosis infeksiosa yang selalu disertai dengan limfadenopati hepatoslenomegali juga harus dibuat diagnosa banding secara klinis dengan leukemia limfoblstik akut.
Diagnosa pasti
Anemia, trombositopenia dan limfoblastoma disertai dengan infiltrasi limfoblas dalam sumsum tulang.
Komplikasi
Komplikasi dibagi menjadi dua macam yaitu akibat dari penyakitnya sendiri dan akibat dari pengobatan. Komplikasi dari penyakit : Perdarahan akibat dari trombositopenia yang sering berakibat fatal apabila terjadi perdarahan otak. Infiltrasi sel leukemia ke otak pun dapat menyebabkan gejala-gejala peninggian tekanan intrakranial.
Komplikasi terapi adalah terjadinya gejala akibat pemberian kortikosteroid dalam jangka waktu lama berupa : mooface. hipertensi, osteoporosis , diabetes , gangguan keseimbangan elektrolit dan masking effect terhadap adanya infeksi. Komplikasi akibat pemberian terapi dengan terapi dengan antimetabolik menimbulkan ulserasi traktus digestivus sehingga mengakibatkan lebih mudah infiltrasi dengan berbagai macam bakteri dan jamur.
Terapi
Pertama-tama perbaiki dahulu keadaan umum dengan memperbaiki kondisi anemia, trombsitopenia yang mengancam. Perbaikan keadaan umum tentu hanya dengan transfusi darah. Dapat diberikan transfusi dengan darah lengkap atau dengan transfusi dengan darah merah saja.
Apabila trombositopenianya berat, maka kemungkinan perdarahan alat dalam tinggi maka diberikan transfusi darah merah saja. Terapi terhadap leukemia terdiri dari beberapa tahap. Tahap pertama adalah tahap induksi dengan pemberian :
1) Vincristin dosis satu minggu satu kali.
2) Prednison
Apabila telah terjadi remisi yang ditandai dengan perbaikan keadaan umum dan status hematologis maka dilanjutkan dengan tahap konsolidasi .Remisi klinis adalah : perbaikan keadaan umum, tidak ada febris lagi.
Remisi hematologis dimana kadar hemoglobin naik, mencapai kadar normal, jumlah lekosit menurun demikian juga trombosit menjadi normal. Jumlah limfoblas dalam sumsum tulang kurang dari 10% tahap konsolidasi ini ditujukan terhadap sel-sel leukemia yang bersarang di susunan saraf pusat yaitu dengan pemberian metotrexat intratechal + radiasi susunan saraf pusat.
Setelah selesai tahap konsolidasi dilanjutkan dengan tahap pemeliharaan dengan pemberian purinethol (antagonis purin ). Kemoterapi di atas adalah salah satu protokol yang banyak dipergunakan . Apabila respon terapi di atas tidak berhasil dapat diberikan protokol lain.
Tindakan yang juga dapat dilakukan adalah cangkok sumsum tulang. Mengingat bahwa respon terhadap khemoterapi pada umumnya cukup baik maka terapi dengan tindakan cangkok sumsum tulang dilaksanakan pada remisi kedua.
Prognosis
Prognosis ditentukan oleh beberapa faktor, yaitu :
1) Umur anak-anak memiliki prognosis yang lebih baik darpada umur dewasa dan
tua.
2) Respons terhadap khemoterapi. Mereka yang berespons baik terhadap Khemo-
terapi mempunyai prognosis yang lebih baik.
0 komentar:
Posting Komentar