Anemia hemolitik autoimun

    Anemia  Hemolitik  adalah  Kelainan  dapatan  dimana  terbentuk  Autoantibodi  IgG ,  yang  akan  mengikat membran  eritrosit.  Antibodi  ini  biasanya  langsung  melawan komponen  dasar  sistem Rh  yang  terdapat  pada semua  eritrosit manusia. Ketika  antibodi  IgG  melingkupi  eritrosit,  bagian  Fc  antibodi  dikenali  oleh makrofag  lien, dan  bagian  yang  lain  dikenali  oleh  sistem  retikuloendotelial.  Interaksi  antara  makrofag  lien  dan  eritrosit  yang  terlingkupi antibodi  menyebabkan  rusaknya  membran  eritrosit  dan  pembentukan sferosit karena  penurunan  rasio  permukaan  dengan  volume  eritrosit  Sel-sel  sferosit  ini  mengalami  penurunan  kelenturan   dan akan  terjebak  dalam  pulpa  merah  lien ,  karena  tidak  mampu  melewati  fenetrasi  yang  berdiameter kecil. Jika  pada  eritrosit  terdapat  IgG dalam  jumlah  yang  banyak,  mungkin  komplemen  dapat  menahannya.  Lisis  sel  langsung  jarang  terjadi,  namun  adanya C3b  pada permukaan  menyebabkan  sel kupffer  dalam  hepar  ikut berperan  dalam  proses  hemolitik  karena  pada  sel  Kupffer  terdapat  reseptor  C3b.


    Kurang lebih  separuh  kasus anemia  hemolitik  autoimun  untuk  bersifat  idiopatik.  Kelainan  ini  juga  bisatampak  sehubungan   denagan  Systemic  Lupus  Eritematosus ( SLE ) leukemia  limfositik  kronis  atau  limfoma.  Hal  ini  harus dibedakan   dengan  Anemia  hemolitik  akibat  terinduksi  obat. Metildopa  sering  menstimulasi  produksi  autoantibodi  dengan spesifitas  sama  dengan  anemia  hemolitik  autoimun  idiopatik. Obat-obatan  yang  lain  ( penisilin,  Kuinidin ) melingkupi  membran  eritrosit,  dan  antibodi  langsung  melawan komplek  membran-obat.


     Tes  antiglobulin Coomb  menjadi  dasar  diagnosis  kelainan  hemolitik  imun  ini.  Reagen  coomb  adalah  antibodi  IgM  kelinci  yang  dikuatkan  melawan  IgG  manusia  atau  komplemen  manusia.  Tes  coomb direk dilakukan  dengan  cara  mencampur  eritrosit  pasien  dengan  reagen  coomb  dan  dicari  adanya  aglutinasi,  yang  menunjukkan  antibodi  pada  permukaan  eritrosit. Tes  coomb  indirek  dilakukan  dengan  mencampur  serum  pasien  dengan  panel  eritrosit  O  setelah  inkubasi,  ditambahkan  reageen  Coomb.  Adanya  aglutinasi  menunjukkan  adanya  antibodi  bebas   dalam  serum  pasien. Karena  tes  Coomb  tradisional  menggunakan  Aglutinasi  yang  terlihat  sebagai  hasil  akhir,  tes  ini  tidak  terlalu  sensitif  dan  tidak  dapat  mendeteksi  anemia  hemolitik  imun  jika  pada  eritrosit  hanya  terdapat  IgG  dalam  jumlah  yang  kecil. Tes  yang  lebih  sensitif  (  mikro coomb )  sekarang  telah tersedia.


  Gambaran  Klinis :

     Anemia  Hemolitik  autoimun  sering  menimbulkan  anemia  dengan  onset  cepat  dan  dapat  mengancam  jiwa.  Pasien  mengeluhkan  mudah  lelah  dan  mungkin  bersama  angina  atau  gagal  jantung  kongestif.  pada  pemeriksaan  biasanya  didapatkan  splenomegali  dan  ikterus.  Jika  pasien  memiliki  kelainan  lain  seperti  SLE  atau  leukemia  limfositik  kronik,  dijumpai  juga  gambaran penyaki-penyakit  tersebut.

 Hasil  Laboratorium

      Derajat  Anemia  bervariasi,  tapi  mungkin  berat,  dengan  hematokrit  kurang dari  10 %  biasanya  didapatkan   retikulositosis  dan  tampak    sferosit  pada  apusan  darah  tepi.  Pada  kasus  hemolisis  berat  sum-sum  tulang  yang  tertekan  mungkin  melepaskan  eritrosit  yang  berinti.  seperti  halnya  kelainan  hemolitik  lain,  bilirubin  indirek  meningkat. Kurang  lebih  10 %  pasien  anemia  hemolitik  autoimun mempunyai  koinsiden  trombositopenia    imun  Syndrom Evans ).

      Tes  Coomb  direk  memberikan  hasil  positif  sedangkan  tes  coomb  indirek  mungkin  positif  atau  mungkin  tidak.  Tes  coomb  indirek  positif  menunjukkan  adanya  autoantibodi  dalam  jumlah  besar  yang  memiliki  ikatan    tersaturasi  dalam  eritrosit,  dan  sebagai akibatnya  tampak  dalam serum.  pasien  dengan  anemia  hemolitik  Sferositik  dapatan  yang  mungkin  merupakan  varian  autoimun    dan  tes  Coomb-nya  negatif, harus  diperiksa  dengan  tes  mikro-coomb (  dibutuhkan  untuk  menegakkan  diagnosis  pada  10 % kasus  )  karena  serum  pasien  biasanya  mengandung  autoantibodi,  sulit  untuk  mendapatkan  donor  yang  cocok .  ketersediaan  donor  perlu  diseleksi dengan  metode  laboratorium  khusus.

Terapi

      Terapi  awal  yang digunakan    ialah  Prednison, 1-2 mg/kgbb/hari  dalam  dosis  yang  terbagi.  sebagian  besar  darah  transfusi  dapat  bertahan  sebaik  eritrosit  pasien  itu  sendiri.  Meski  begitu  karena  sulitnya  melakukan   Cross-match,  mungkin  darah  yang  diberikan   ternyata  tidak  cocok,  sehingga  pasien  perlu  dimonitor  selama  transfusi.  keputusan  transfusi  harus  dibuat  dengan  konsultasi  hematologis.Jika  Prednison  tidak  efektif  atau  jika  penyakit  kambuh  saat  penurunan  (  tapering )  dosis,  harus  dilakukan  splenektomi.  Pasien  anemia  hemolitik  autoimun  yang  terhadap  resisten  prednison  dan  tidak  dapat  dilakukan   Splenektomi, bisa  diterapi  dengan  agen  imunosupresif,  seperti  siklofosfamid, azatiopirin  atau  siklosporin.  Danazol  dengan  dosis  600-800 Mg/ hari  mungkin  efektif,  meski  tidak  seefektif  jika  digunakan   untuk  trombositopenia  imun.

      Imunoglobulin  dosis  tinggi  yaitu 500 Mg/kg/   hari  selama  4 - 5 hari.  yang  diberikan  intravena  sangat  efektif  dalam  mengontrol  hemolisis.  Namun  hal  itu  hanya  berlangsung  singkat   ( 1- 3  minggu )  dan  obat  ini  sangat  mahal.  terapi  dengan  Igiv  hanya  diberika  jika  prednison  merupakan  kontraindikasi.  Prognosis  jangka  panjang  pasien  cukup  baik,  tindakan  splenektomi  sering  berhasil  mengontrol  kelainan  ini.